La mitochondrie

La mitochondrie

LA MITOCHONDRIE Gnralits

Une mitochondrie est un organite intracellulaire des eucaryotes, dont la taille est de l'ordre du micromtre, Le mot mitochondrie drive du grec mitos, filament , et chondros, graine en raison de l'aspect de cet organite au microscope optique (et lectronique).

Elles jouent un rle primordial dans la vie et la mort cellulaire.

les mitochondries ont besoin doxygne pour fonctionner. les mitochondries utilisent peu prs 98% de loxygne que nous respirons. Sans mitochondrie, loxygne ne serait

daucune utilit ainsi que les poumons et le systme circulatoire Les cellules humaines contiennent en moyenne 1500 mitochondries. plus nombreuses dans les cellules dont l'activit mtabolique est intense (muscle ou foie par exemple)

Mobiles, elles se dplacent dans le cytoplasme en fonction des besoins de la cellule. Dotes de leur propre noyau d'ADN, elles se multiplient ou s'auto-suppriment.

Elles sont aussi capables de fusionner entre elles L'ensemble des mitochondries d'une cellule

constitue ce que l'on appelle : chondriome. Historique

En 1850, les chercheurs dcouvrent l'intrieur des cellules de petites granules. Associant les mots grecs "mitos" (fil) et chondros (grain), ils appellent ces organites, les mitochondries Il faut attendre la fin du XIXme sicle pour qu'elles soient

parfaitement identifies Les recherches ont repris sur ce sujet depuis 1950. L'implication des mitochondries dans les maladies dgnratives est connue Origine?!!!

Une mitochondrie ne peut provenir que de la croissance et de la division d'une autre mitochondrie dj existante. Avant la division cellulaire, la

mitochondrie double sa masse puis se scinde en deux en 1963 lorsquon a mis en vidence la prsence dun ADN mitochondrial (ADNmt) diffrent de lADN nuclaire une proposition a t formule sur lorigine des mitochondries!!

Selon cette hypothse une archobactrie (hte) et une protobactrie (symbionte) auraient fusionn il y a quelques milliards dannes pour donner naissance un eucaryote primitif qui au cours de lvolution auraient donn les eucaryotes actuels.!!

Structure Les mitochondries ont une dimension de 1-2 10 mde long et de 0,5 m de long et de 0,5 1 mde long et de 0,5 m de diamtre il est donc possible de les voir en microscopie optique. Sur cellules fixes, on distingue 3

aspects diffrents : 1. sous forme de granules 2. sous forme de filaments ou bacilles 3. en chapelets de granules Rpartition globale :

- H2O 65% - Protines 20% - Lipides 10% - Nuclotides 1% - Cations - Vitamines A et C dlimites par 2 membranes : externe (relativement plane et lisse)

et interne (fortement plisse). Entre les deux, l'espace intermembranaire (ou chambre externe) de 6 8 nm d'paisseur l'espace matriciel (ou chambre interne) renfermant la matrice 1)

La membrane externe: 1. protines (60%): dont quelques enzymes et des transporteurs de protines 2. de lipides (40%) : essentiellement des phospholipides et du cholestrol.

La membrane ext est permable grce la prsence dune protine transmembranaire nomme: porine: :Elle forme un canal non spcifique qui laisse passer les molcules de petite taille (< 10kDa) telles que des anions, des cations, diffrents mtabolites (acides gras,

pyruvate) et des nuclotides il en rsulte que la composition de lespace inter- membranaire est comparable celui du cytosol 2) La membrane interne: a) Morphologie: forme de replis, souvent

nomms crtes dirigs vers lintrieur de la mitochondrie Le nombre de crtes varie selon lactivit mitochondriale Sous des formes trs varies ( sacculaire, tubulaire, et triangulaire) La base d'une crte est souvent constitue par une structure tubulaire troite appele tube de jonction de

tablit une communication entre l'espace intrieur de la crte et lespace intermembranaire. La surface de la membrane interne reprsente entre 5 10 fois celle de la

membrane externe. Les membranes interne et externe peuvent occasionnellement tre en contact pour former un pore de permabilit transitoire (PTP=

B) CONSTITUTION La membrane interne est constitue de: 70 80% de protines, dont: les complexes protiques de la chane respiratoire et des transporteurs La membrane interne a la proprit dtre impermable toutes les molcules polaires (ATP ADP, Pi),

aux anions (pyruvate) et aux cations(Ca++, H+ K+) Des protines de transport, type antiport et symport, assurent le passage des molcules travers la membrane interne.

le pyruvate: par le transporteur de type symport : H+/pyruvate translocase lADP entrant et lATP sortant sont transports par l ANT (adenine

nucleotide translocase) de type antiport. Tous les mtabolites du cycle de Krebs utilisent des protines de transport spcifiques Le calcium utilise un transporteur de type uniport

- 20 30% de lipides: Dont 1) la phosphatidylthanolamine 2) la cardiolipine 3) trs peu de cholestrol (< 3%) 3) La chambre interne (espace matriciel):

Fluide dense contenant: des polynuclotides (ADN (plusieurs copies) et ARN) des nuclotides phosphates (ADP, ATP) petits ribosomes qu'on appelle mitoribosomes des rserves sous formes de granules (les phosphates calciques) de trs nombreuses protines: dont une centaine d'enzymes et coenzymes: enzymes

d'oxydation, enzymes intervenant dans les phnomnes de rplication, de transcription, et de traduction du matriel gntique le coenzyme A, des ions Mg++ et Ca++ (20 50%

du calcium cellulaire est stock dans les mitochondries) 4) La chambre externe (espace intermembranaire) des enzymes de type kinases: Cratine kinase : ATP+cratine ADP + cratine phosphate (PCr) Myokinase : ATP+ AMP ADP+ADP

Cytidine diphosphate kinase : CDP+ATP CTP+ADP Le cytochrome C Biognse des

mitochondries 1) DIVISION MITOCHONDRIALE Elle peut se diviser toute les 2h in vitro de deux manires diffrentes : - par segmentation : tranglement

d'une rgion de la mitochondrie aboutissant la fusion des membranes internes - par partition : allongement d'une crte mitochondriale qui va diviser la mitochondrie en 2 pour donner deux mitochondries filles 2) ADN MITOCHONDRIAL

L'ADN mitochondrial est form de 2 brin circulaires d'environ 17kilobases 5 10% des protines mitochondriales sont synthtises partir de cet ADN mitochondrial.

Fonctions et activits LES MITOCHONDRIES ONT UN RLE CENTRAL DANS LA VIE DE LA CELLULE

le mtabolisme cellulaire :

mtabolisme oxydatif , ctogense , urogense l homostasie calcique (Ca ++) l homostasie du fer (Fe ++) la synthse des strodes testostrone oestradiol, cortisol, aldostrone la synthse dhme la thermogense l apoptose (mort cellulaire programme)

Fertilit masculine et fminine A) SYNTHSE D'ATP

par phosphorylation de l'ADP Une cellule de mammifre contient en moyenne un milliard de molcules d'ATP dgrade et remplace compltement son pool d'ATP en 1 ou 2 minutes 10 millions de molcules d'ATP sont utilises chaque seconde et par

cellule

3 tapes importantes se droulent dans cet organite : 1. formation dactyl CoA partir de la dgradation des glucides et des lipides 2. intgration de lactyl CoA dans le cycle de Krebs 3.

couplage du cycle de Krebs la chan e respiratoire et synthse dATP Au cours de ces 3 tapes, via le cycle de Krebs (donc en condition d' arobiose), la mitochondrie permet, partir d'une molcule de glucose, la

production de 36 ou 38 molcules d' ATP L'ATP SYNTHTASE un complexe protique (l'ATP Synthtase) capable de jouer le rle de permase spcifique vis vis des

protons H+ A CHAQUE TOUR DE CYCLE, LOXYDATION DUN ACTYL COA LIBRE: 3 NADH.

1 FADH2. 2 CO2.

1 GTP. Espace intermembran aire

Membran e interne Matrice

Comple xe IV Le complexe FO F1ATP synthtase utilise le gradient lectrique pour synthtiser des molcules dATP via

la phosphorylation oxydative. PATHOLOGIE LIES AU MITOCHONDRIES Les cytopathies M regroupent une

grande varit de pathologie dont le dnominateur commun est : DEFICIT DE LA CHAINE RESPIRATOIRE MITOCHONDRIALE. La grande frquence des cytopathies M est due lintervention de multiples enzymes et plusieurs centaine de gne. CYTOPATHIES M DUES UN RARRANGEMENT DE

LADNMT Syndrome Anomalie mitochondriale Phnotype clinique Syndrome de Kearns-Sayre

Dltion, sporadique. Ptosis, ophtalmoplgie, myopathie pigmentaire, trouble de la conduction cardiaque. Syndrome de Pearson

Dltion sporadique. Anmie sidroblastique avec vasculisation des prcurseurs, neutropnie, insuffisance pancratique externe. Atrophie optique de Leber

(LHON) Mutation, transmission maternelle. Autour de 25 ans, perte brutale de la vision voluant vers une atrophie optique

Syndrome de MELAS Mutation, transmission maternelle. Dbut dans ladolescence, migraines rcurrentes, vomissements, faiblesse musculaire, pseudo

accidents vasculaires crbraux, acidose. Syndrome de MERRF Mutation, transmission maternelle. Encphalomyopathie avec

myoclonies, ataxie, surdit et faiblesse musculaire. Syndrome de NARP (Neurogenic ataxia-retinitis Mutation, transmission maternelle.

Faiblesse musculaire neurogne, ataxie, rtinites

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